Het ziekteverloop en de behandeling

Als de diagnose éénmaal is gesteld, dan volgt de behandeling. Bij het nalaten van een behandeling gaat het gezwel langzaam maar zeker verder groeien over de hele vulva en komen er uitzaaiingen via de lymfebanen naar de lymfeklieren en later ook via de bloedvaten naar de longen of de botten en andere plaatsen. De uitgebreidheid (ernst) van het vulvacarcinoom wordt uitgedrukt in een stadium. Bij het vulvacarcinoom wordt het TNM stadium gebruikt. De T staat voor de grootte van het gezwel in cm, de N zegt wat over het wel of niet aanwezig zijn van uitzaaiingen in de klieren en de M staat voor een uitzaaiing naar een andere plek (longen, botten enz.) van het lichaam.

• in stadium I is het gezwel maximaal 2 cm in diameter en zijn er geen uitzaaiingen
• in stadium II zit het gezwel alleen op de vulva, is groter dan 2 cm en geen uitzaaiingen
• in stadium III zit het gezwel niet alleen op de vulva, maar is ook doorgegroeid naar de schede en/of de anus, maar er zijn geen uitzaaiingen naar de klieren of andere plaatsen
• in stadium IV is het gezwel nog verder doorgegroeid bijvoorbeeld in de blaas of in de buik. In stadium IV kan het gezwel klein zijn, maar er zijn wel uitzaaiingen naar de klieren of andere organen

De kans op overleving na behandeling, ook wel de 5-jaars overleving genoemd, hangt sterk samen met het stadium dat was vastgesteld. In stadium I en II is de overleving goed, ongeveer 80% van de patiënten zijn na 5 jaar nog in goede conditie; in stadium III is de overleving matig met ongeveer 30% en in stadium IV is die overleving slecht met ongeveer nog 10% na 5 jaar in een goede gezondheid.

Het is zeer belangrijk dat een patiënt levenslang onder controle blijft. Het gezwel kan zelfs na 10 jaar weer de kop opsteken. Dat komt ongeveer voor bij 10% van de patiënten die optimaal zijn behandeld en waarbij na 5 jaar nog geen vuiltje aan de lucht is.

Zo'n opnieuw zich vormend gezwel kan uitstekend behandeld worden. Dat kan door alleen het nieuwe gezwel operatief te verwijderen, maar kan ook door een bestraling en vaak door een combinatie van beide.

Behandeling

De behandeling wordt door de gynaecoloog-oncoloog bepaald, meestal in overleg met een radiotherapeut (bestralingsarts). Welke behandeling wordt uitgevoerd hangt van een aantal gegevens af:

• de uitgebreidheid (stadium) van het gezwel, zowel aan de vulva als in de liesklieren
• de ingroei in de diepte gemeten door een microscoop
• de gezondheidstoestand van de patiënt (vaak erg oude patiënten)
• de persoonlijke wensen van de patiënt

De meest toegepaste behandelingen zijn operatie en/of bestraling en slechts zeer zelden chemotherapie.

In het verleden werd er een hele grote operatie verricht waarbij veel huid van de liezen en de vulva werd verwijderd. Dat gaf een hele grote wond en die genas pas na zeer lange tijd. De laatste jaren is dat veranderd in een operatie die vooral het zieke weefsel verwijderd en niet ook veel gezond weefsel. Daardoor is de herstelperiode veel korter en is het ziekenhuis verblijf in plaats van maanden nu één of twee weken.

Een volgende nieuwe ontwikkeling is om allereerst alleen de zogenoemde poortwachter klier te verwijderen. Hiermee wordt de eerste liesklier bedoelt die tumorcellen opvangt die zich vanuit de vulva naar de liesklieren gaan uitzaaien (sentinel node). Afhankelijk van het weefsel onderzoek van deze poortwachterklier wordt het verdere behandel beleid bepaalt. Om die klier te kunnen opzoeken wordt een radioactieve stof in het gezwel ingespoten.

Bij een gezwel aan één kant worden alleen aan die kant de liesklieren verwijderd; bij een gezwel aan beide kanten en bij een gezwel in de mediaan lijn (clitoris of perineum) worden de liesklieren aan beide kanten de verwijderd.

De behandeling bij een vulvacarcinoom is in grote lijnen alsvolgt:

• bij stadium I en een microscopisch slechts geringe ingroei in het weefsel (< 1 mm) wordt het gezwel ruim verwijderd
• bij stadium I (ingroei > 1 mm) en stadium II wordt eerst de poortwachterklier aan één kant of aan beide kanten, als het gezwel in de mediaan lijn zit, verwijderd (sentinel node procedure). Als de poortwachterklier geen kwaadaardige cellen bevat (geen uitzaaiing) dan wordt na 1 of 2 weken opnieuw geopereerd en alleen het gezwel ruim verwijderd. Als de poortwachterklier wel kwaadaardige cellen bevat ( een uitzaaiing) dan worden bij de 2e operatie aan één of beide kanten alle liesklieren verwijderd en daarna wordt het gezwel van de vulva ruim verwijderd
• bij stadium III wordt een zeer grote operatie verricht namenlijk verwijdering van alle liesklieren aan de linker en rechter. Verder verwijdering van de hele vulva en ook een deel van het laatst stuk van het darmkanaal of de gehele schede met baarmoeder en eierstokken. Indien dat niet mogelijk is (te groot gezwel) of niet gewenst is (te hoge leeftijd of te slechte conditie) , dan krijgt de patiënt alleen een bestraling
• bij stadium IV hangt het van de situatie af welke behandeling wordt toegepast. Dat is zeer zelden een grote operatie maar meestal een bestraling van de uitwendige geslachtsorganen, de liezen en eventueel ook van de plaats waar de uitzaaiing zit

Na de operatie wordt het weefsel weer onderzocht in het pathologisch laboratorium. Wanneer er sprake is van een uitzaaiing bij stadium I en II wordt alsnog nabestraald. In stadium III wordt altijd nabestraald en in stadium IV is de bestraling een vast onderdeel van de behandeling.

Slechts zelden wordt geen behandeling gegeven, omdat dat niet meer verstandig is. Het komt er dan op neer dat de klachten van de patiënt zo goed als mogelijk is, worden verholpen (palliatieve behandeling).

Complicaties

Een veel voorkomende complicatie was vroeger naast een lange genezingsperiode ook het krijgen van dikke benen door vochtophoping. Het vocht kan dan niet meer afgevoerd worden door de verwijdering van de klieren en hoopt zich op in de benen (oedeem). Door de nieuwere behandel methodes komt dat nu slechts sporadisch voor.

Door de operatie kan een verandering ontstaan van de uitwendige schaamlippen, met als gevolg dat vrouwen zich schamen voor hun partner. Dat kan weer leiden tot sexuele problemen.

Goede opvang en eventueel professionele ondersteuning kan noodzakelijk zijn.